2　催不整脈性右室心筋症/異形成

ClassⅠ：

　1．心停止，心室細動，あるいは血行動態の不安定な持続性心室頻拍の既往を有する場合

ClassⅡa：

　1．催不整脈性右室心筋症/異形成と診断され，原因不明の失神を有する場合

　催不整脈性右室心筋症/異形成は，若年における心臓突然死の主要な基礎心疾患として知られている^{342）－346）}．しかし，その突然死の予知因子

はまだ十分定まっておらず，我が国でのデータもほとんどない．ICD治療中の催不整脈性右室心筋症/異形成患者132名（心停止例13名，持続性

心室頻拍例82名を含む）を対象としたコホート研究によると，心停止と，血行動態が不安定な持続性心室頻拍の既往がICD適切作動の有意な予知

因子であり，10％ /年の頻度で作動していた^347）．一方，血行動態の安定している持続性心室頻拍例は予後が良かった^347）．一次予防としてのICD

治療については，1 つ以上の不整脈リスク（失神，非持続性心室頻拍，突然死の家族歴，電気生理検査による心室頻拍・心室細動の誘発）を有す

る催不整脈性右室心筋症/異形成患者106名を対象にICDを植込み，作動状況を検討した前向き研究がある．その結果，失神のみが適切作動の有

意な予知因子であった^348）．他に著明な右室拡大や左室収縮能低下も不整脈リスクとなるが^346），EPSによる予測性は低い^{347），348）．}